Стартовая страница

Опухоли средостения

В клинической практике существует разделение средостения на передний, средний и задний отделы

Передний отдел (mediastinum anterius) включает в себя пространство между грудиной и перикардом, а также рёберно-диафрагмальной пазухой плевральных мешочков. Эта область состоит из рыхлой соединительной ткани и жира, лимфатических узлов и ответвлений внутренней грудной артерии и, в основном, из тимуса и его жирового тела.

Средний отдел (mediastinum medius) является самой широкой частью средостения. Он содержит перикард, восходящую аорту, нижнюю треть верхней полой вены, конечной непарной вены, бронхиальной трахеи обоих главных бронх, лёгочного ствола с двумя лёгочными артериями, лёгочной вены, диафрагмального нерва, нижней части сердечного сплетения и трахеобронхиальных лимфатических узлов.

Задний отдел (mediastinum posterius) впереди ограничивается разделением трахеи, сосудами лёгких и центральной соединительной тканью на дорсальной поверхности перикарда. Внизу он ограничивается задней частью поверхности диафрагмы, сзади грудными позвонками с пятого по двенадцатый, а по бокам правой и левой медиастинальными плеврами. В этой области расположены нисходящая грудная аорта, непарная и полунепарная артерии, блуждающий и внутренний нервы, пищевод, грудной проток и задние лимфатические узлы.

Что такое опухоль средостения?

Опухолью средостения называется любая опухоль и новообразование, происходящие из тканей, которые расположены в средостении. Это могут быть опухоли тимуса (тимомы), лимфатических узлов (лимфомы), участков соединительной ткани, щитовидной железы или нервных волокон. Помимо этого, существует возможность развития различных редких опухолей, например, опухолей первичных половых клеток. Нередко, в области средостения образуются доброкачественные кисты. Средостение делится на три отдела: переднее, среднее и заднее средостение.

В целом, опухоли средостения достаточно редки. Локализация опухолей также связана с возрастом пациента. У детей опухоли чаще встречаются в заднем средостении на нервных волокнах. У взрослых, однако, в большинстве случаев опухоли находятся в переднем средостении. Часто это лимфомы или тимомы. Большинство опухолей средостения проявляются у пациентов в возрасте от 30 до 50 лет.

Симптомы

Возникновение симптомов, как правило, связано с давлением опухоли на другие органы и ткани. При опухолях средостения наблюдаются кашель, одышка, боль в груди, может возникать лихорадка и ночная потливость или хрипота. Не существует специфических симптомов опухолей средостения.

Диагностика опухоли средостения

С помощью соответствующих методов диагностической визуализации, таких как контрастная компьютерная томография, и предварительного клинического диагноза опытным специалистом может быть решено, следует ли и в какой форме проводить биопсию ткани или когда и через какой промежуток времени производить дальнейшее наблюдение. В зависимости от размера, распространения и локализации, небольшие и чётко определённые поражения, по возможности, сразу полностью удаляются с использованием минимально инвазивных методов. В случае более обширных изменений, к примеру, с проникновением в соседние ткани или подозрением на метастазы, напротив, может быть целесообразным сначала взять образец ткани, чтобы затем, в зависимости от типа опухоли, определить оптимальную стратегию лечения в рамках еженедельно устраиваемых специализированных онкологических консилиумах, посвящённых заболеваниям определённых органов.

Для забора образцов ткани помимо классических хирургических процедур, таких как медиастиноскопия (эндоскопия средостения) и торакоскопии (эндоскопия грудной клетки), используется также внутребронхиальный (эндобронхиальный)/внутрепищеводный (эндоэзофагальный), то есть через горло в бронхи / в пищевод, прокол ультразвуковой иглой всей полости средостения.

Лечение опухоли средостения

Лечение опухолей средостения в значительной степени зависит от типа опухоли и её размера. Тимомы, нейрогенные опухоли и специфические типы опухолей первичных половых клеток удаляются хирургическим путём, в то время как лимфомы лечатся с помощью химиотерапии или лучевой терапии.

Каков прогноз?

Прогноз для опухолей средостения зависит, в первую очередь, от типа опухоли, так что нельзя дать какого-то общего прогноза. При отсутствии лечения, злокачественные опухоли средостения могут давать осложнения, из-за того, что они врастают в большие сосуды или перекрывают их, что может привести к застою крови в передней части сердца (синдром верхней полой вены). С прогрессированием опухоли происходит отделение метастаз.

Опухоли переднего средостения

Соотношение доброкачественных опухолей к злокачественным варьируется в зависимости от локализации опухоли и, в большей степени, от возраста пациента. У взрослых примерно 40% опухолей переднего средостения являются злокачественными.

Наиболее распространёнными поражениями переднего средостения являются опухоли вилочковой железы, лимфомы и опухоли первичных половых клеток. Также следует упомянуть изменения паратиреоида и доброкачественные опухоли мягких тканей, такие как липомы, гемангиомы, лимфангиомы и фибромы.

Томима

Тимома образуются в вилочковой железе (тимусе), которая расположена между грудиной и крупными сосудами. Тимус отвечает за образование Т-клеток иммунной системы у детей, однако, в зрелом возрасте, как правило, сильно уменьшается в размере.

Тимомы редко бывают злокачественными и составляют примерно от 0,2 до 1,5% всех злокачественных опухолей. Примерно 50% опухолей в переднем средостении – тимомы. 10 -15% пациентов с миастенией имеют тимомы. И наоборот, примерно у 45% пациентов с тимомами могут наблюдаться симптомы миастении. На сегодняшний день, связь между этим аутоиммунным заболеванием и причиной возникновения тимомы не совсем понятна. Оба пола имеют равные шансы заболеть тимомой, большинство пациентов находятся в возрасте от 40 до 60. У больных тимомой, сопровождаемой миастенией, пик заболеваемости приходится между 30-ю и 40-ка годами, а у пациентов без миастении между 60-ю и 70-ю годами. Развитие тимомы часто связано с аутоиммунными заболеваниями, в этом случае миастения встречается наиболее часто. При хирургическом удалении злокачественной тимомы стандартным является метод срединной стернотомии, при этом возможно также применение методов минимально инвазивной хирургии, выбор зависит от размера опухоли и её расположения.

Опухоли первичных половых клеток

Гоноцитные опухоли средостения довольно редки и встречается почти исключительно у мужчин. Несмотря на то, что эта опухоль, как правило, встречается редко, точное подразделение и классификация имеет решающее значение, так как подходы к лечению этих типов опухолей сильно отличаются. По типу выбранного подхода опухоли первичных половых клеток лучше всего разделить на три группы: являющиеся семиномой, не являющиеся семиномой и доброкачественные опухоли первичных половых клеток.

К группе доброкачественных опухолей первичных половых клеток относятся эпидермоидная киста, дармоид, доброкачественная тератома или просто "тератома".

Решающее значение при диагностике опухолей гоноцитов является определение альфа-фетопротеина и бета-ХГЧ. Это означает, что в рамках диагностики опухолей у молодых мужчин включают поиск этих опухолевых маркеров, таким образом можно обнаружить первые признаки злокачественности. Если оба опухолевых маркера имеют повышенные значения, можно говорить о злокачественной опухоли первичных половых клеток. Для лечения доброкачественных опухолей гоноцитов используется хирургическая резекция. Прогноз после резекции опухоли благоприятный. 10-летняя выживаемость наблюдается в 90-100% случаев.

Семиномы

Наиболее распространённым типом злокачественных опухолей первичных половых клеток в средостении являются семиномы. В целом, семинома представляет собой медленно растущую опухоль, характеризующаяся большой медиастинальной опухолевой массой и очаговая структурой. Помимо этого, опухоль отличается присутствием некроза и кровотечений. Как правило, первичная медиастинальная семинома располагается в переднем средостении. Тем не менее, имеются данные о её локализации в среднем и заднем средостении. Именно при дальнейшей диагностике и лечении, особенно для прогнозирования дальнейшего развития семиномы важное значение имеет определение опухолевого маркера (альфа-фетопротеина и бета-ХГЧ).

При первичной семиноме средостения часто наблюдаются повышенные значения бета-ХГЧ, одновременно с этим нет повышения альфа-фетопротеина. Кроме того, для пациентов с доказанной опухолью первичных половых клеток необходимо проведение обследования семенников. В случае обоснованных подозрений на семиному, основой лечения является химиотерапиея и лучевая терапия. Хирургическое вмешательство возможно только для гистологического исследования. Гистология, в свою очередь, может быть произведена путём медиастиноскопии, торакоскопии, или, в исключительных случаях, торакотомии. Гистологическое исследование особенно необходимо тогда, когда семинома не может быть исключена одним исследованием опухолевых маркеров. Для пациентов с небольшими опухолями и низким операционным риском химиотерапия является основным способом лечения, при этом показатель эффективности лечения достигает 88-100%.

Тем не менее, в случае, если семинома была случайно обнаружена во время хирургического вмешательсва, единственной операции недостаточно для полноценного лечения семиномы, требуется также адъювантная лучевая и химиотерапия. В любом случае, метод лечения подбирается индивидуально. Хирургическое вмешательство при лечении семиномы имеет большое значение только для удаления остаточных опухолевых масс. Показанием в этой ситуации является обнаружение частей опухоли, не являющихся семиномой, или удаление коррелятов морфологической картины, при которых сложно чётко определить границу между остаточной опухолью и некрозом.

Несеминомная опухоль

Несеминомные опухоли представляют собой разнородную группу опухолевых образований, которые, тем не менее, лечатся подобными методами. Наиболее распространёнными являются тератокарцинома, опухоль желточного мешка, эмбриональная карциома и хориокарцинома. Как и в случае других опухолей первичных половых клеток, ключевое диагностическое значение имеет определение значений бета-ХГЧ и альфа-фетопротеина, а также лактатдегидрогеназы. Повышенные значения альфа-фетопротеина всегда указывают на несеминомную опухоль, даже если биопсия указывает на семиному. Если у пациента значения бета-ХГЧ и альфа-фетопротеина увеличены более чем на 500 нг/мл на мл, то имеет место несеминомная опухоль и необходима комбинированная химиотерапия. При использовании этого метода лечения, 5-тилетняя выживаемость составляет 40 - 45%. Важность хирургического лечения несеминомных опухолей зародышевых клеток заключается в лечении и диагностике остаточных опухолей.

Лимфома

20% всех поражений в переднем и среднем средостении являются лимфомами. Лимфомы в заднем средостении встречаются крайне редко. Следует отметить, что 45% опухолей в переднем средостении, что возникают у детей, являются лимфомами. Помимо этого, при лечении лимфом необходимо учитывать, что хотя 60% лимфом Ходжкина начинаются в средостении, но только 3% этих опухолей ограничиваются внутригрудной локализацией. В случае, если опухоль не является лимфомой Ходжкина, то в 20% случаев она локализована в средостении, но и в этом случае менее 10% остаются в определённом месте.

При данном системном заболеванием лимфатических тканей особую важность имеет хирургическое вмешательство с целью определения стадии заболевания и гистологического подтверждения. С этой целью лимфома гистологически подтверждается либо с помощью медиастиноскопии или медиастинотомия (процедура Чемберлена), либо путём торакоскопии, в зависимости от локализации опухоли в переднем средостении. В случае локализации в среднем средостении, предлагается торакоскопия или, в исключительных случаях, торакотомия.

Опухоль щитовидной железы

Опухоли щитовидной железы могут либо разрастаться от самой щитовидной железы в область шеи вплоть до непосредственно средостения, или же это могут быть опухоли, которые происходят от избыточной ткани щитовидной железы, которая попадает в средостение. Диагноз опухоль щитовидной железы часто может быть поставлен на основе конкретных исследований. Хирургическое удаление показано, если есть вероятность, что опухоль может быть злокачественной, или если речь идёт о чрезмерно увеличенной щитовидной железе.

Опухоли заднего средостения

Неврогенные опухоли средостения

При классификации и определении методов терапии нейрогенных опухолей средостения, в первую очередь, необходимо сделать различие между детскими опухолями и опухолями у взрослых.

Среди детских опухолей наиболее распространёнными являются нейробластомы и ганглионейробластомы и ганглионевромы. Опухоли оболочки нервов у детей являются редкостью. В детском возрасте такие опухоли часто бывают злокачественными и встречаются, в основном, в районе позвоночника в заднем средостении. Большое значение для лечения этих опухолей имеет то, что нейробластомы, которые представляют собой самую большую группу злокачественных опухолей средостения, классифицируются в соответствии с международной системой определения стадии нейробластомы (INSS), в соответствии с которой происходит выбор методов лечения. Для пациентов с низким уровнем риска в I и II стадии это означает возможность полного хирургического удаления опухоли с рассечением лимфоузла, особенно при её локализации в заднем средостении. У пациентов с внутрипозвоночными элементами необходимо выполнение полной интраспинальной резекции совместно с нейрохирургом. На более поздних стадиях, 3-ей и 4-ой, необходимо комбинированное лечение химиотерапией в дополнение к хирургическому вмешательству.

В случае нейрогенных опухолей средостения у взрослых, речь, как правило, идёт об опухолях нервной оболочки или новообразованиях, которые возникают в ганглиях в паравертебральной области.

Так как большинство нейрогенных опухолей, как правило, являются доброкачественными, они могут быть удалены с помощью видеотароскопии либо торакотомии. Торакоскопическая процедура не показана при размере опухоли более 6 см, если затронуты позвоночные артерии или если наблюдается интраспинальное распространение опухоли. Ключевым во всех этих случаях является то, что выполняется радикальная резекция. Важно при планировании лечения новообразований в заднем средостении учитывать возможность поражения опухолью интраспинальной части.

Опухолеподобные изменения

Гиперплазия тимуса

Под этим понимается гиперплазия лимфатических фолликул (укрупнения клеток тимуса) без увеличения размера всего тимуса. Это явление часто наблюдается у больных миастенией (аутоиммунное заболевание, характеризуемое быстрой утомляемостью мышц). Кроме того, она также встречается при красной волчанке, Аддисоновой болезни, ревматоидном артрите и циррозе печени. "Настоящая" гиперплазия тимуса с увеличением органа наблюдается редко.

Болезнь Кастлемена (ангиофолликулярная лимфоидная гиперплазия)

Этот синдром связан со значительным увеличением лимфатических узлов. Это лимфопролиферативное расстройство, патогенез которого мало изучен. Считается, что увеличение лимфатических узлов происходит в ответ на большинство воспалительных процессов.

Кисты

Наиболее распространенным типом кист в этой области являются бронхогенные кисты, составляющие приблизительно 50-60% всех медиастинальных кист, которые обнаруживают у взрослых. Даже если большинство таких кист являются врождёнными, только 1/3 их числа обнаруживаются в детстве и около 2/3 проявляются у пациентов после 20 лет, после чего начинается их лечение. Бронхогенные цисты могут быть внутрилегочными либо внелегочными и чрезвычайно редко имеют контакт с бронхиальной системой. Другие встречающиеся кисты, кисты пищевода и перикарда, имеют незначительную роль.

Бронхогенные кисты разделяются в общей сложности на пять групп. Это паратрахеальные кисты, а также трахеобронхиальные, хилярные (прикорневые) и параэзофагеальные (околопищеводные) кисты и последняя группа: кисты, расположенные диффузно. В целом, однако, в ходе крупных исследованиий выяснилось, что примерно 75% бронхогенных кист найдены ниже трахейной шпоры. Кроме того, около 1/3 кист локализовано исключительно в средней средостении, а 2/3 переместились оттуда в заднее средостение. В исследованиях приблизительно у 2/3 пациентов симптомы кисты проявляются и не проявляются у 1/3 больных.

При обнаружении бронхогенной кисты или кисты другого происхождения всегда требуется хирургическое лечение, так как исследования показывают, что при консервативном подходе более чем у 2/3 больных в дальнейшем проявляются симптомы или осложнения. Кроме того, узнать точную степень злокачественности кисты можно только с помощью хирургической резекции. Чрескожное высасывание кисты не может быть предложено в качестве альтернативы, так как оно опять же может привести к рецидивам и осложнениям. В качестве хирургического метода лечения используется торакотомия либо торакоскопия. Торакоскопия проводится, если нет никаких указаний на злокачественность и киста позволяет полную резекцию. Хронические воспалительные заболевания, такие как туберкулёз, саркоидоз или грибковые инфекции часто приводят к увеличению лимфатических узлов, которое может проявляться как медиастинальное новообразование, обычно в переднем средостении. В этом случае следует лечить основное заболевание.

Профессор, хабилитированный доктор медицинских наук МАТИАС БИРТ

Опухоли средостения

Главный врач и директор клиники

Рейтинг@Mail.ru
Заказать звонок
Go to top